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Imagen de la semana: Sme de Noonan

Un hombre de 53 años ingresó en nuestro centro con disnea y edema periférico compatible con insuficiencia cardíaca. Antecedente de síndrome de Noonan, sin seguimiento medico desde hace 15 años.

Al examen se evidencia pectus excavatum, pectus carinatum, e implantación baja de ambas oreja

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La presión arterial era 145/70 mm Hg, y el pulso era irregular a 90 a 100 latidos por minuto.

Se ausculta soplo holodiastólico de intensidad 4/6 asociado a soplo de Austin Flint.

ECG: Ritmo de Fibrilación auricular, bloqueo incompleto de rama derecha y hemibloqueo anterior izquierdo.

 

La imagen ecocardiografica mostró un aneurisma gigante del seno de Valsalva (diámetro, 9,8 cm) y una válvula aórtica bicúspide

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La TCH confirmó el diagnóstico de un aneurisma gigante del seno de Valsalva y una válvula aórtica bicúspide.

 

El angiografia coronaria mostró un aneurisma gigante de 2 senos de Valsalva.

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El seno coronario izquierdo tenía una localización normal, aunque el ostium coronario derecho nacía de la mitad del aneurisma

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El paciente se le realizo intervención quirúrgica mediante procedimiento de Bentall, y el resultado fue favorable.

 

 

El síndrome de Noonan fue descrito por primera vez por Noonan y Ehmke en 1963.

Los hallazgos característicos incluyen rasgos faciales distintivos, estatura baja, deformidad torácica y cardiopatía congénita. La dilatación de la raíz aórtica se ha descrito raramente, resultando un aneurisma gigante, como en nuestro caso, solo se ha descrito solamente una vez. Dicha dilatación se observa habitualmente en el síndrome de Marfan.

Concluimos que los pacientes con síndrome de Noonan corren el riesgo de tener una enfermedad radical de la raíz aórtica y requiriendo un cuidadoso monitoreo cardíaco durante toda su vida.

 

Fuente: 

 

LOGO-CARDIOHMC

Leandro Mirabelli

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