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ARTICULO DE INTERES

En el día de la fecha traemos a ustedes una interesante revisión sobre Sindrome de Eisenmenger , su tratamiento y lo resultados de dicha terapia a colación de un caso interesante en nuestro servicio. Esperamos que le sea útil y lo disfruten.

Síndrome de Eisenmenger: Terapia actual y sus resultados. Datos del Registro Nacional Alemán de defectos congénitos cardiacos”

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El síndrome de Eisenmenger (ES) es un trastorno multisistémico caracterizado por presiones arteriales pulmonares severamente elevadas y derivación de derecha a izquierda con cianosis. Es una complicación común en pacientes con lesiones de shunt grandes, sin restricciones y sin reparar, especialmente a nivel arterial o ventricular. La prevalencia exacta de la afección en la comunidad es desconocida, pero se ha informado que representa el 4% de los pacientes adultos que se ven en grandes centros de cardiopatías congénitas. Con la creciente disponibilidad de reparación quirúrgica o intervencionista oportuna durante las últimas décadas es probable que disminuya el número de pacientes con ES en los países desarrollados. Sin embargo, continuará ocurriendo en los pacientes con reparación temprana inadecuada, y las personas inmigrantes de regiones con acceso reducido a la cardiología pediátrica de alta calidad y la cirugía cardiotorácica.

Los datos sobre los síntomas y las perspectivas de supervivencia de los pacientes con ES se han publicado previamente sobre la base de cohortes  pobres. Sin embargo, existen datos contradictorios sobre el resultado de la condición. Además, no está claro si los datos disponibles, basados ​​principalmente en cohortes de pacientes tratados en centros especializados, están sujetos a sesgo de referencia y si los resultados y los regímenes de tratamiento son similares en los pacientes con ES en la comunidad. Además, sólo existen datos limitados sobre el uso de las terapias dirigidas a las enfermedades vasoactivas (TDT) en general y sobre el efecto de este tipo de tratamiento médico sobre la supervivencia.

El objetivo del estudio que le presentamos fue evaluar el resultado de los pacientes con ES en la era actual, delinear el uso de TDT en esta cohorte e investigar el efecto del tratamiento sobre el resultado en la comunidad.

Pacientes y métodos

El Registro Nacional Alemán de Defectos Congénitos Cardiacos proporciona una base de datos a nivel nacional con una población única de pacientes con cardiopatías congénitas no recolectada principalmente por centros de referencia terciarios, sino más bien representando a la población basada en la comunidad. El registro comprende 46. 628 pacientes con diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar y síndrome de ES.

El síndrome de Eisenmenger se definió como hipertensión pulmonar en presencia de una gran comunicación intracardíaca o extracardíaca no restrictiva.

Resultados

En total, 153 pacientes con ES fueron incluidos en el análisis actual. De éstos, 83 (54%) presentaron lesiones simples (cinco de ellas con comunicación interauricular) y 70 tenían lesiones complejas. Los pacientes con defectos complejos eran significativamente más jóvenes y tenían una menor saturación de oxígeno en reposo en comparación con pacientes con defectos simples. No hubo diferencias significativas en cuanto a altura, peso, capacidad funcional y medicación entre los grupos.

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En total, el 10,5% de los pacientes fueron tratados con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) o bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARA).

Especialmente en pacientes con ES con defectos complejos, una proporción considerable (16%) de los pacientes recibieron estos fármacos. Además, el 25% de los pacientes fueron tratados con digoxina y el 18% con b-bloqueantes. La anticoagulación oral se administró en el 18% de los pacientes y la aspirina en el 23%.

El 57,5% de los pacientes fueron tratados con al menos una TDT, mientras que el 17,6% de los pacientes fueron tratados con una combinación de dos fármacos. La mayoría de ellos estaban en bosentan (76,1% de los pacientes en monoterapia). Además, este fármaco se utilizó como medicación de segunda línea en el 44,4% de los pacientes tratados principalmente con Sildenafil. El tiempo mediano hasta la escalada de la terapia fue de 2,6 años.

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Durante un período medio de seguimiento de 5 años, 47 pacientes (30%) murieron. Las tasas de supervivencia a los 1, 5 y 10 años de seguimiento fueron 92,1%, 74,9% y 57,2% respectivamente.

Las principales causas de muerte fueron insuficiencia cardiaca, muerte cardíaca súbita, enfermedad maligna, mortalidad perioperatoria e infecciones. No hubo diferencias en la supervivencia entre hombres y mujeres  entre pacientes con o sin síndrome de Down o pacientes con cardiopatía subyacente simple o compleja

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La supervivencia a los 5 años de seguimiento fue de 60,3% en los pacientes sin tratamiento inicial y 83,0% en los pacientes con TDT.

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No se pudo encontrar diferencia entre la supervivencia en pacientes tratados con una sola droga versus terapia dual.

Se pudo establecer una asociación significativa entre el tratamiento médico convencional (diuréticos, Digoxina, inhibidores de la ECA / ARA, etc.) y el resultado, aunque se observó una tendencia entre el tratamiento con b-bloqueantes y una mejor supervivencia en este análisis. Del mismo modo, la anticoagulación oral o el uso de aspirina no se relacionó significativamente con el resultado.

Discusión

Los datos del Registro Nacional de Defectos Congénitos Cardiacos de Alemania ponen de manifiesto las malas perspectivas de supervivencia de los pacientes con ES, peor que en informes anteriores. Además, nuestros resultados sugieren que los pacientes de los centros más grandes y especialmente los tratados con TDT obtuvieron mejores resultados.

Las perspectivas de supervivencia relativamente pobres de los pacientes de Eisenmenger observadas en el presente estudio son de particular relevancia cuando se considera que el estudio comprende una cohorte relativamente contemporánea de pacientes tratados en un sistema de salud bien desarrollado y rico con acceso universal a servicios de cardiología pediátrica y de adultos. A diferencia de estudios previos, el presente informe no se basa en datos de una sola institución terciaria o grupos de centros especializados en defectos cardíacos congénitos de adultos, sino que refleja la realidad del tratamiento y el destino de los pacientes de ES en general.

En contraste con la literatura, el estudio actual, utilizando una cohorte más amplia de pacientes, No todos los cuales asistían a centros especializados revelaron una tasa de mortalidad a los 10 años que se aproximaba al 60-70. Además, la nuestra es una cohorte relativamente contemporánea (fecha de registro entre 2001 y 2012) y, por tanto, no es peor en comparación con las cohortes históricas publicadas.

Nuestro análisis ilustra que a pesar de los datos científicos ausentes y las recomendaciones de la guía, muchos pacientes con ES siguen siendo tratados con Digoxina, medicación estándar para insuficiencia cardiaca y sometidos a anticoagulación oral o aspirina. El uso de Digoxina es preocupante, ya que se ha demostrado en otras situaciones cardiovasculares aumentar la mortalidad y se observó una tendencia similar en este estudio. Otros fármacos convencionales para la insuficiencia cardiaca, es decir, los inhibidores de la ECA y los BRA, pueden no compartir el problema de aumentar la mortalidad por derecho propio, pero tienen un efecto hipotensor y pueden excluir el uso de la TDT en dosis adecuadas y especialmente en la terapia combinada. Por lo tanto, creemos que el uso de estos fármacos debe ser muy restrictivo en ausencia de recomendaciones y datos científicos positivos. La cuestión de la anticoagulación sigue siendo controvertida. Aunque un estudio reciente no encontró evidencia de un beneficio específico de supervivencia en los pacientes con hipertensión pulmonar congénita y las pautas actuales desalientan el uso rutinario de la anticoagulación oral en pacientes con ES en ausencia de indicaciones adicionales. Además, no se dispone de datos sobre los efectos beneficiosos de la aspirina, según nuestro conocimiento y el uso de este fármaco es probable que represente el pragmatismo de algunos colegas que pretenden ofrecer cierta protección contra la trombosis, mientras temen las posibles complicaciones de la anticoagulación.

De la terapia después de una mediana de 2,6 años, no encontramos evidencia de peor supervivencia de los pacientes con terapia dual. Como el enfoque general es iniciar a los pacientes con ES en monoterapia con TDT y sólo escalar la terapia cuando los pacientes se deterioran o no logran una meta de terapia preespecificada o un estado clínico aceptable, los pacientes con terapia dual representan una población de pacientes más enfermos con síntomas más avanzados.

Por lo tanto, la ausencia de una diferencia en la supervivencia entre los pacientes con mono y los pacientes con TDT dual no debe interpretarse como un argumento contra la escalada del tratamiento. Más bien, sostenemos que este hallazgo sugiere que más allá del impacto reconocido sobre los síntomas y la capacidad de ejercicio, la escalada del tratamiento puede estar asociada con la estabilización clínica y puede ayudar a preservar el impacto positivo de la TDT en la supervivencia a través del tiempo.

La asociación entre la terapia b-bloqueante y el mejor resultado de los pacientes con ES en el presente estudio merece atención futura. Un papel potencial de la terapia de b-bloqueantes para proteger la función ventricular derecha ha sido defendido por algunos y estos fármacos están actualmente en ensayos clínicos, aunque en el contexto de la hipertensión pulmonar idiopática.

Conclusiones

El presente estudio ilustra las perspectivas de supervivencia alarmantemente pobres de los pacientes de Eisenmenger, incluso en la era actual con la opción de la TDT y en un sistema de salud ricos. Los pacientes con ES naive de tratamiento tenían tasas de mortalidad especialmente altas que se aproximaban al 60-70% a los 10 años de seguimiento. De acuerdo con un informe anterior, el tratamiento con TDT se asoció con una mejor supervivencia en el presente estudio. Además, una estrategia de escalada de la terapia se asoció con beneficios de supervivencia similares de la terapia dual en comparación con la monoterapia con DTT.

Los resultados de este estudio implican que los pacientes de ES deben estar vinculados a centros terciarios especializados y un enfoque proactivo del tratamiento con TDT debe ser considerado para todos los pacientes elegibles, sobre la base del pronóstico natural sombrío y el potencial pronóstico potencialmente beneficioso de la terapia.

CARDIOIMAGEN

Matias Padilla

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